La miastenia gravis es un mal poco conocido

Afecta a los músculos esqueléticos y es una dolencia neurológica. Es muy común que se la confunda con cansancio o depresión.

22 Enero 2003
Cuando se siente debilidad muscular, un cansancio casi inmovilizador, inmediatamente se piensa que se trata de agotamiento o de un alto grado de estres o depresión. Gran error. Una persona puede estar muy agotada pero mantener su fuerza normal. La patología, aunque tiene una categoría neurologica, es de origen enigmático. Afecta a los músculos esqueleticos, y reduce la debilidad en la fuerza de contraccion muscular. A diferencia de otras afecciones neuromusculares , cuya disminución de la fuerza es temporalmente uniforme o progresa, en la miastenia gravis es fluctuante. Su diagnóstico no es fácil, que muchos médicos clínicos creen que la caída de los parpados es el sintoma más determinante. No es así. Existen pacientes que jamas lo sufrieron. Lo mejor es que la enfermedad sea tratada por un neurólogo

La miastenia gravis debilita la fuerza de los músculos

Cuando se menciona debilidad muscular es muy común pensar en cansancio, sopor, agotamiento y vincularlo o mejor dicho confundirlo, indefectiblemente, con un grado de estrés o depresión. Sin embargo, son dos cosas diferentes.
La debilidad en la fuerza de contracción muscular, en la fuerza de músculo por músculo, tiene una categoría neurológica propia y un significado individual: miastenia gravis.
Este trastorno, afecta fundamentalmente los músculos esqueléticos.
Los que se encuentran en los miembros, en el tronco -que son responsables de la respiración, la deglución y la fonación- y los ojos. Y, a diferencia de otras enfermedades neuromusculares que, en general, cuando atacan a un grupo muscular la disminución de la fuerza es temporalmente uniforme o progresa, en la miastenia es fluctuante.
"Es una enfermedad primaria -aclara el doctor Alberto Dubrovsky, jefe de la Sección de Enfermedades Neuromusculares, del Centro Neurológico del Hospital francés de la Capital Federal-. Existen síndromes miasténicos asociados a otras patologías que se parecen, pero no es la enfermedad en sí misma con sus complejos detonantes".

Un error común
Al respecto, continua: "es muy común que la gente confunda la debilidad en los músculos con cansancio. Error. Una persona puede estar muy agotada pero su fuerza es normal".
Uno de los síntomas característico de esta enfermedad es la caída de los párpados y la dificultad en la visión conjugada. Puede producir estrabismo, visión borrosa o doble, ya que los músculos que mueven los ojos se debilitan en forma asimétrica.
"Otro de los problemas importantes se desencadenan cuando la miastenia afecta los músculos respiratorios. Los que se utilizan para ingresar y exhalar el aire. Si bien no existe inconvenientes en el pulmón, en la medida que los músculos se debiliten puede verse amenazada la eficiencia respiratoria". A veces, en los pacientes muy severos, hay inconveniente en los músculos de la deglución, "hay una seria parálisis para tragar y la persona se puede ahogar con su propia saliva. Inclusive perder el habla".

Origen enigmático
La miastenia gravis tiene una causa pero se desconoce el origen causal. En su funcionamiento normal, los músculos se contraen porque el nervio que inerva el sistema muscular envía una orden. "En el punto de unión se produce un proceso de transmisión química -explica el neurólogo-. Se libera una sustancia llamada acetilcolina que es tomada por el músculo y traducida a contracción. Pero, en los pacientes miasténicos, la traducción química eléctrica, falla. Hay anticuerpos que se interponen e inhiben la traducción. Estos anticuerpos fabricados por el propio organismo de manera equivocada, son la causa".

El estrés sería uno de los detonantes

Todavía no hay respuesta del por qué el organismo se equivoca. Cuál es el origen que lo induce a fabricar anticuerpos que ataquen a la correcta funcionalidad neuromuscular. Hay un alto porcentaje de pacientes que desarrollan síntomas después de algún problema emocional.
Indudablemente, el estrés puede ser un detonante. Si bien no es hereditaria, existen formas congénitas que son transmitidas de padres a hijos. Pero son muy pocos frecuentes y tienen otra modalidad en su funcionamiento.

Transmisión madre-hijo
En estos casos no interfieren anticuerpos sino que, la señal de transmisión es mal enviado o mal capturada. Pero es importante aclarar que los padres pueden ser recesivos y tener hijos afectados.
Las mamás miasténicas pueden transmitir la enfermedad al feto por el cordón umbilical, a través del pasaje de anticuerpos. "En el parto hay que cubrir todo tipo de recaudos. Aunque puede llegar a ser un nacimiento tranquilo, hay probabilidades que el pequeño nazca con dificultad en los músculos respiratorios y necesite urgente un respirador. Aunque sólo se presenta en un 10 % de niños de madre miasténicas, conviene tratar el parto en una institución que haya un buen servicio de neonatología".
Aunque uno de los signos más típico de la patología es el trastorno en la visión -inicia con la caída de un párpado y después se vuelva bilateral. O, directamente, puede comenzar con la caída de los dos-, no es una regla general. Hay casos que nunca sufrieron problema en los ojos.
Es muy común que al principio el paciente sólo se encuentre imperceptiblemente bizco pero lo suficiente para ver doble.

Con el reposo puede mejorar

Los enfermos pueden sentir debilidad en los brazos y en las piernas, que empeoran con el correr del día y pueden mejorar con el reposo. Pero cuando intentan realizar actividades, la debilidad vuelve y hasta puede acentuarse.
Es un mal poco sospechado, sobre todo cuando no aparece en los párpados. Este es un gran problema para los profesionales. Creen que miastenia es igual a caída de párpados y sólo el 50% de los pacientes presenta este signo. Por eso, muchas veces, se realiza mal el diagnóstico.
Según las estadísticas, un 15% tiene sintomatología limitada sólo los ojos. Y un 85%, generalizado, oculares más el resto. No todos los miasténicos son iguales.
Depende de la cantidad de músculos que se vean afectados. Hay formas muy leves pero otras son tan agresivas y progresivas que llegan a postrar a la persona.

La historia clínica es crucial

Lo más importante es realizar un buen interrogatorio, una buena historia clínica, para saber que exámenes pedir. El doctor Alberto Dubrovsky con mucha claridad indica:"cuanto más exámenes se le piden a los pacientes, menos sabe el profesional qué tiene entre manos. No es una crítica. Si bien sé que un médico clínico no tiene la experiencia de tratar con pacientes miasténicos no puede confundirse cuando lo examina que tiene un mal neuromuscular, derivándolo de inmediato".
Si hay dudas que pueda llegar a ser una miastenia, se pide un título de anticuerpos. "En el 90% de los pacientes es certero".
O, si no, hay otros elementos de diagnóstico como el aparato electromiográfico o el test farmacológico que antagoniza la acción del anticuerpo y transitoriamente revierte los síntomas de la enfermedad. "Se aplica una droga llamada cloruro de edrofonio que metaboliza muy rápidamente y revierte por pocos minutos los síntomas. De esta manera sabemos si tratamos con un paciente miasténico".

No a todos se los trata igual

El tratamiento de un miasténico es como un traje a medida. "No a todos los pacientes se los trata igual. Algunos pueden mejorar con un medicamento pero otros necesitan combinaciones".
Se comienza con una terapia muy sencilla, un anticolinesterásico, la piridostigmina. Esta droga inhibe las enzimas que destruye a la acetilcolina y revierte los síntomas como el edrefonio, aunque menos eficiente, dura mucho más tiempo, alrededor de 4 horas, en el organismo Si el paciente no responde, se utilizan los corticoesteroides que interfieren con algunos mecanismos básicos de la enfermedad. "Con los corticoides se modifica el escenario. Hace que disminuya la producción de anticuerpos y mejora la síntesis de los receptores. Si bien no hay una manera selectiva de disminuir solamente los anticuerpos que atacan, se busca la dosis apropiada y el tipo de corticoides que tenga menos efectos colaterales". Hay otras gamas de tratamientos que se utilizan generalmente en crisis.

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