Muchas de las preguntas tiene la misma respuesta: “no se sabe”, y ese es el principal obstáculo: no se sabe por qué un buen día las neuronas motoras (esas que conectan el sistema nervioso con los músculos) comienzan a “suicidarse”. “Es una buena metáfora -dice el neurólogo tucumano Francisco Nahas. Las células están programadas para morirse cuando cumplen su ciclo (ese proceso se llama apostosis), pero en la esclerosis lateral amiotrófica eso sucede mucho antes. Y sí: no sabemos por qué”. La consecuencia es un progresivo deterioro no sólo de los miembros, sino también las de los músculos implicados en el habla, la respiración y la deglución. No tiene cura, y en el 50 % de los casos su progresión es muy rápida (uno o dos años).
Por eso este día: las asociaciones de pacientes y familiares reclaman más inversión y más dedicación para buscar una cura. Y la OMS instituyó el 21 de junio como jornada para tomar conciencia y vehiculizar el reclamo.
A quiénes afecta
Es difícil decirlo. Es difícil ser exactos. Estudios internacionales indican que puede afectar a adultos de cualquier edad, pero que la mayoría de los diagnosticados tienen más de 40, y que la mayor incidencia aparece entre los 50 y los 70. Aproximadamente tres hombres por cada mujer se ven afectados, pero se empareja a partir de los 70 años.
Se hicieron conocidos los casos de Stephen Hawking y nuestro Roberto Fontanarrosa; a ambos la lucidez los acompañó hasta la muerte. Pero en un 15 % de los casos aparecen cuadros de demencia, señala Nahas. Generalmente no afecta los sentidos, la vejiga, los intestinos ni la función sexual: de hecho, Hawking estuvo casado dos veces y tuvo tres hijos. Justo antes de su primer matrimonio, con 21 años, se le diagnosticó ELA. Ha sido la persona más longeva con esta enfermedad: sobrevivió con ella 55 años, cuando la esperanza media de vida es de unos 14 meses.
Se calcula que por año en el mundo dos de cada 100.000 personas desarrollarán ELA. Y viven con esa condición unas siete de cada 100.000 personas.
Diagnóstico
También este punto es complicado: los síntomas tempranos (torpeza, debilidad moderada o habla ligeramente desarticulada) pueden ser atribuidos a muchas causas y demorar la consulta médica. Por otro lado, no existe un examen específico. “La técnica más concreta es la electromiografía: con finas agujas se registran los impulsos nerviosos que ocurren en forma natural en ciertos músculos. Si han perdido su provisión nerviosa se detecta actividad anormal, y eso ocurre incluso si todavía afectado, por lo tanto es una herramienta de diagnóstico muy importante”, explica Nahas.
Tratamiento
Hoy se utiliza sobre todo el riluzol, que demora el avance de los síntomas, y en consecuencia, la dependencia de ventilación-asistida; puede incrementar la sobrevivencia entre tres 3 y 5 meses.
“Se está intentando también con anticuerpos monoclonales y también se están haciendo ensayos con células madre; son prometedores en modelos animales, pero aún falta mucho”, agrega el especialista Nahas.
“Es una enfermedad en la que lo más importante es el acompañamiento día a día, tanto al paciente como a su familia”, destaca el neurólogo Federico Pelli Noble.
