La enfermedad de los labios azules es fácil de detectar

Conocida como “la enfermedad de los labios azules”, la hipertensión pulmonar (HTP) es poco frecuente, afecta a niños, adolescentes y adultos pero mayormente a mujeres jóvenes. En la Argentina existen entre 2.500 y 3.000 pacientes y sólo unos 500 se encuentran actualmente registrados.

Esta enfermedad afecta la vasculatura pulmonar: produce engrosamiento y trombosis (formación de coágulos) en las paredes de las arterias pulmonares y esto aumenta la presión pulmonar. La patología puede ser ocasionada por diversas enfermedades de base. “Sin dudas, la causa más común de HTP es la asociada a enfermedades del corazón, principalmente a la insuficiencia cardíaca (que ocasiona falta de aire y fatiga, entre otros síntomas). Entonces, es necesario difundir su existencia para que la población esté más informada, y los médicos de las distintas especialidades puedan buscarla con más frecuencia para poder diagnosticarla”, exhortó la doctora Lilia Luz del Valle Lobo Márquez, jefa del Departamento de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar, del Instituto de Cardiología de Tucumán, ubicado en avenida Mitre 760. La especialista fue una de las organizadoras y disertante en el Primer Simposio sobre Hipertensión Pulmonar que se desarrolló en Tucumán, para concientizar a médicos de las distintas especialidades sobre la necesidad de detectar a tiempo la HTP. Esta fue la charla de Lobo Márquez con LA GACETA.

- ¿Hay pacientes que tienen tendencia a padecerla?

- Sí, actualmente se la agrupó en diferentes tipos para dividir a los pacientes. El grupo 1 es el más grande y abarca todas las enfermedades autoinmunes, las colágenopatías, las cardiopatías congénitas, las enfermedades del hígado, las enfermedades idiopáticas (sin causa), esclerodermia, lupus, el VIH, entre otras. El grupo 2 refiere insuficiencia cardíaca. Cuando se enferma el corazón genera HTP. También está el grupo de las patologías pulmonares, como la EPOC; otras como la apnea del sueño que también genera HTP. En otro está la embolia pulmonar (que en estadios agudo y crónico puede generar HTP), y en el último grupo se encuentran las enfermedades aisladas o misceláneas que pueden generar hipertensión pulmonar. Es decir que se trata de una enfermedad que tiene varias presentaciones. A veces, la enfermedad se hereda y hay familias enteras con HTP. Cuando no se reconoce ninguna causa específica decimos que la HTP es “idiopática”, sin causa específica.

- ¿Cuáles son los síntomas?

- Fatiga, cansancio, disnea o falta de aire. Se puede dar en la edad media de la vida. A veces, el paciente se agita, consulta por EPOC, pero además tiene HTP, el corazón dilatado. Es silenciosa y muchas veces progresa lentamente. De aquí la importancia de difundir esta enfermedad y su diagnóstico precoz. Una persona que sabe que tiene EPOC debe hacerse un ecocardiograma para medir la presión pulmonar.

- ¿Como se diagnostica?

- El diagnóstico es sencillo. Con un ecocardiograma uno ya tiene una idea si sufre o no de HTP. Hay un grupo de riesgo, y a esta gente que está más propensa hay que alertarla para que se realice el diagnóstico precoz. Si alguien tiene una patología respiratoria, el ecocardiograma ayuda a definir si también sufre HTP. Los cardiólogos somos más amigos del ecocardiograma, entonces frecuentemente estamos midiendo la HTP. El reumatólogo, si tiene un paciente con lupus o con esclerodermia, por ejemplo, le debe pedir un ecocardiograma para medir HTP. Por eso este primer encuentro que hicimos en Tucumán abarcó la multidisciplina: asistieron reumatólogos, pediatras, neumonólogos y cardiólogos. Nos pusimos de acuerdo para investigar si el paciente tiene HTP en cada un de las patologías con las que generalmente está asociada esta enfermedad.

- ¿Tiene algún tipo de tratamiento?

- Ahora conocemos mucho la fisiopatología de la enfermedad y por eso avanzó mucho la terapéutica para la HTP. En la actualidad disponemos de una gran variedad de drogas muy buenas que no existían antes para indicar el tratamiento específico, pero éste es sólo para el grupo 1, quizás el menos frecuente. Y para los otros grupos -que son más frecuentes- no hay un tratamiento específico. Lo que se hace es tratar la enfermedad de base: si el paciente tiene patología cardíaca hay que tratarla muy bien para que no genere HTP; si tiene EPOC, hay que tratarlo y realizarle el seguimiento médico correspondiente para que no llegue a generar HTP.

- ¿El tratamiento es nuevo?

- La enfermedad es muy vieja, pero antes se morían porque no podíamos hacer nada... La presión pulmonar aumenta tanto que en un momento claudica el corazón derecho porque el ventrículo derecho se conecta con la arteria pulmonar y, cuando esta genera presión elevada, empieza a fallar el ventrículo derecho. De enfemedad mortal pasó a ser crónica, manejable y controlable (grupo 1). Para los pacientes de los otros grupos, tenemos que esforzarnos -por lo menos ahora- en tratar bien sus patologías de base.