Por Claudia Nicolini
09 Diciembre 2018
CÉLULAS MADRE. Cuando mutan en células tumorales generan producción descontrolada de células sanguíneas.
Tras la palabra cáncer se esconden cientos de enfermedades diferentes. Con “cáncer de la sangre” pasa algo semejante, y aunque la única variante que se nos ocurre es leucemia, existen otros tipos. Las diferencias son numerosas, pero una de las claves es saber qué tipo de células se altera. En las leucemia, por ejemplo, son glóbulos blancos los que mutan, crecen y se multiplican sin control; en los linfomas, son las células del sistema linfático.
Pero en la policitemia vera son los glóbulos rojos los que “patean el tablero”: se reproducen “a lo loco” y producen una “sangre espesa”.
La complicación más frecuente en estos casos es vascular (trombosis o hemorragias) -explicó a LA GACETA Ana Inés Varela, hematóloga del Hospital Ramos Mejía, de Buenos Aires- y genera alto riesgo de ACV. “Pero -añadió- además puede derivar hacia una leucemia o en otro tipo de cáncer, menos conocido y no tan frecuente, pero que llega a afectar seriamente la calidad de vida de los pacientes y también su sobrevida: se llama mielofibrosis”.
En este caso, las células que “enloquecen” son las de la médula ósea, concretamente las células madre, las responsables de transformarse luego en células sanguíneas (en los glóbulos rojos, en los blancos o en plaquetas).
Signos ambiguos
“En la mielofibrosis -explicó Varela- lo que ocurre es que las células madre inician una producción descontrolada de elementos de la sangre. Como consecuencia de ese proceso, más adelante el tejido fibroso reemplaza en las médula a las células madre, con lo cual impide su funcionamiento”. “Entonces -añadió-, el bazo (que durante nuestra gestación fue el que produjo nuestros glóbulos rojos) retoma el control de la producción de células sanguíneas y se agranda considerablemente, hasta provocar un abdomen muy prominente”.
El paciente ignora la causa de esa inflamación, advirtió; supone un problema digestivo y consulta un gastronterólogo; esto lleva a que se demore el diagnóstico. “La mielofibrosis también puede causar trombosis en los vasos abdominales, y provocar hemorragias digestivas”, destacó Varela y añadió que a ello pueden sumarse anemias, hemorragias por descenso de la cantidad de plaquetas disponibles o infecciones, por falta de glóbulos blancos.
Diagnóstico precoz
“Suele ser una enfermedad de curso lento, y si se logra el diagnóstico en etapa prefibrótica el paciente, bien controlado, puede estar muchos años incluso sin necesitar tratamiento”, resaltó. Pero hay casos que tienen una progresión rápida o inclusive evolucionan a una enfermedad más grave, como la leucemia aguda.
“Cada caso es particular; la evolución y la sobrevida dependen de la biología de la enfermedad y de los parámetros clínicos. No es lo mismo un paciente con anemia que otro que necesita transfusiones porque la médula no fabrica glóbulos rojos. El tratamiento está dirigido a los problemas que causa la afección a cada paciente; lo importante es llegar al diagnóstico correcto y valorar la necesidad clínica de cada paciente”, subrayó Varela.
Para ello, resaltó, hacen falta médicos advertidos, que piensen en la mielofibrosis como posibilidad, que sean capaces de reconocerla y deriven al paciente con urgencia al hematólogo. Y datos fehacientes para poder diseñar estrategias de abordaje. (Ver: Registros).
Abordaje y esperanzas
Hasta ahora el único tratamiento disponible en los casos críticos es el trasplante de médula ósea, pero es riesgoso y agresivo, por lo cual se indica en pacientes jóvenes que estén en buen estado general; además hace falta un donante de médula compatible
Sin embargo, hay esperanzas; y también en estos casos llegan de la mano de la biología molecular: desde 2005 se sabe que en seis de cada 10 pacientes se produce una mutación denominada JAK2, que participa en el proceso de la enfermedad. Ese conocimiento permitió desarrollar una molécula llamada ruxolitinib.
“Esa molécula puede modificar la señal que le da la orden a la célula de ‘multiplicarse y no morir’. Cuando se logra alterar esa señal, con un comprimido vía oral dos veces al día se alcanzan objetivos clínicos muy significativos, como reducción importante del tamaño del bazo, y una franca mejoría de los síntomas, lo que le permite al paciente mejorar significativamente su estado general”, sostuvo Varela.
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