29 Marzo 2006 Seguir en 
El síndrome de Sturge-Weber (SSW) -conocido también como angiomatosis encefalotrigeminal, entre otras denominaciones- es un mal neurocutáneo raro, que preocupa inicialmente a los padres por manifestarse estéticamente como una mancha roja en la cara: el llamado angioma cutáneo facial.
Sin embargo, el problema estético no es lo más contundente: "Esta enfermedad implica problemas neurológicos de gran importancia, epilepsia entre otros", explicó Roberto Rosa, neurólogo del Hospital de Clínicas José de San Martín, y docente de la UBA Generalmente, para confirmar que una persona padece el síndrome debe encontrarse otra mancha similar siempre rodeando la parte posterior o lateral del cerebro del mismo lado.
Otras veces es más extenso, tiene localización. Se trata de un síndrome congénito de causa desconocida, probablemente debido a la persistencia de vasos sanguíneos en el cerebro y regiones faciales, que aparecen en la cuarta o la octava semana de gestación.
No hay un particular riesgo de que la persona afectada tenga hijos con la misma patología, ni hay posibilidad de trasmitirla. "Como los cromosomas parecen normales, en primera instancia no es posible realizar diagnóstico prenatal y se descarta -hasta ahora- el origen genético, aunque haya coincidencia familiar", aclaró Rosa. El angioma facial, presente desde el nacimiento, es casi siempre unilateral; de forma excepcional la mancha es bilateral. "Y, en algunos casos, el nevo facial -la mancha- puede alcanzar los labios, lengua, paladar, mucosas y encías del mismo lado. Normalmente, el angioma es plano y presenta un ligero relieve; asimismo, con la edad, el color vinoso puede tornarse más oscuro", observa Rosa.
También es posible, aunque poco frecuente, un cuadro de SSW sin angioma cutáneo. En este caso se llegará al diagnóstico por la presencia de los otros hallazgos del síndrome que incluyen: disminución de la fuerza muscular, hemiatrofia (un trastorno degenerativo caracterizado por la disminución progresiva de alguna porción corporal); problemas de desarrollo mental, oftalmológicos, glaucoma o crisis epilépticas.
Sin embargo, el problema estético no es lo más contundente: "Esta enfermedad implica problemas neurológicos de gran importancia, epilepsia entre otros", explicó Roberto Rosa, neurólogo del Hospital de Clínicas José de San Martín, y docente de la UBA Generalmente, para confirmar que una persona padece el síndrome debe encontrarse otra mancha similar siempre rodeando la parte posterior o lateral del cerebro del mismo lado.
Otras veces es más extenso, tiene localización. Se trata de un síndrome congénito de causa desconocida, probablemente debido a la persistencia de vasos sanguíneos en el cerebro y regiones faciales, que aparecen en la cuarta o la octava semana de gestación.
No hay un particular riesgo de que la persona afectada tenga hijos con la misma patología, ni hay posibilidad de trasmitirla. "Como los cromosomas parecen normales, en primera instancia no es posible realizar diagnóstico prenatal y se descarta -hasta ahora- el origen genético, aunque haya coincidencia familiar", aclaró Rosa. El angioma facial, presente desde el nacimiento, es casi siempre unilateral; de forma excepcional la mancha es bilateral. "Y, en algunos casos, el nevo facial -la mancha- puede alcanzar los labios, lengua, paladar, mucosas y encías del mismo lado. Normalmente, el angioma es plano y presenta un ligero relieve; asimismo, con la edad, el color vinoso puede tornarse más oscuro", observa Rosa.
También es posible, aunque poco frecuente, un cuadro de SSW sin angioma cutáneo. En este caso se llegará al diagnóstico por la presencia de los otros hallazgos del síndrome que incluyen: disminución de la fuerza muscular, hemiatrofia (un trastorno degenerativo caracterizado por la disminución progresiva de alguna porción corporal); problemas de desarrollo mental, oftalmológicos, glaucoma o crisis epilépticas.
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