La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresiva del pulmón, con alta mortalidad. “Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminución de la cantidad de oxígeno que los pulmones deben suministrar a los principales órganos. La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo”, explicó la neumonóloga Nora Vázquez de Argiró, profesora adjunta de la cátedra de Clínica Médica de la UNT.

Aunque la progresión de la enfermedad es variable e impredecible -añadió la especialista-, los episodios de dificultad respiratoria agudos pueden afectar el curso de la enfermedad y, a menudo, conducen a la muerte a los pocos meses. Del 5 al 14% de los pacientes con FPI pueden experimentar una exacerbación representando un riesgo, ya que puede ocurrir en cualquier momento del curso de la enfermedad, con o sin advertencia.

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes pueden sufrir FPI. Afecta a mayores de 50 años, y más a hombres que mujeres.

La causa de la FPI es desconocida, aunque existen algunos factores de riesgo que pueden influir: tabaquismo, alguna lesión pulmonar, antecedentes familiares, reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales e infecciones virales crónicas 

Síntomas y tratamiento

“Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo. Se llama dedos en palillos de tambor y uñas en vidrio de reloj)”, detalló Vázquez de Argiró.

El diagnóstico de FPI puede ser difícil porque requiere de pruebas diagnósticas específicas: imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución. Por tener síntomas similares a otras patologías respiratorias como la EPOC y el asma, se tarda un poco en llegar al diagnóstico. También se asemeja a la insuficiencia cardíaca congestiva.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el “sonido de la FPI”, similar al velcro o abrojo) que puede detectarse con un estetoscopio.

Manejo de la afección

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento -farmacológico, con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración)- puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida

En 2014 la FDA aprobó en EE.UU el uso de nintedanib-19 (nombre genérico) para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La droga enlentece la progresión de la enfermedad y por lo tanto reduce el deterioro de la función pulmonar en un 50% en una amplia gama de pacientes con FPI. También reduce de forma considerable -en un 68%- el riesgo de exacerbaciones. “Hasta hace poco no había fármacos para retardar este tipo de fibrosis pulmonar. Felizmente, ahora tenemos nintedanib y hay otras drogas en etapa experimental”, aclaró la neumonóloga.