24 Junio 2021
INCIDENCIA. La enfermedad es tres o cuatro veces más frecuente en mujeres.
Un buen día los dedos de las manos o de los pies, cuando se exponen al frío, se tornan excesivamente pálidos; luego violáceos, y a veces aparece también dolor u hormigueo (se llama “fenómeno de Raynaud”). También tumefacción, y puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, en las manos, en los pliegues... Poco a poco la piel se torna más dura y rígida. Es 3-4 veces más frecuente en mujeres y su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes. Se la considera una enfermedad huérfana o rara, y por eso mismo las consultas no son frecuentes. Estamos hablando de la esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica; una enfermedad crónica autoinmune que, si bien compromete principalmente la piel (esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar órganos internos, como pulmones, riñones, intestino, esófago articulaciones y corazón.
El compromiso pulmonar
“Y de ellos, el aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por la esclerosis -resalta Gabriela Tabaj neumonóloga y coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales del Hospital A. Cetrángolo-. Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial”.
“Normalmente el paciente empieza a desarrollar la enfermedad antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz”, agrega. “Y debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios”, destaca Brenda Varela neumonóloga Hospital Alemán. “Si bien el diagnóstico se basa en la presentación clínica del paciente, hay estudios complementarios que son de gran utilidad, como la presencia de ciertos autoanticuerpos”, agrega.
Para poder saber
La enfermedad es el resultado de una sobreproducción de colágeno y de su acumulación en los tejidos ( es lo que ocasiona las fibrosis); por eso lo que sucede en la piel es una señal de alerta. Y no se cura, pero una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
Para detectarla, explican las expertas, son claves el interrogatorio y el examen físico.
Además, se solicita una tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se apela también a estudios complementarios, entre los que se destaca como muy importante el ecodoppler cardiaco.
Tratamiento
Se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos.
Además, al ser una enfermedad sistémica, hay una serie de medidas generales recomendadas:
• Hidratar la piel a diario, cuidar posibles heridas, protegerla del so y del frío (usar guantes)
• No fumar
• Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca
• Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación
• Tomar medidas antirreflujo: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida, y elevar la cabecera de la cama, de modo que la cabeza quede más alta que el estómago.
Lo más popular
